माना जाता है कि ब्रिटेन के सबसे कम उम्र के डिमेंशिया पीड़ित ब्रिटेन के एक व्यक्ति की महज 24 साल की उम्र में इस बीमारी से मृत्यु हो गई है। इंग्लैंड के नॉरफ़ॉक के रहने वाले आंद्रे यारहम केवल 22 वर्ष के थे जब उन्हें मनोभ्रंश का पता चला।
उस उम्र में जब अधिकांश मस्तिष्क अभी भी वयस्कता में बस रहे हैं, यारहम के मस्तिष्क में गंभीर क्षति देखी गई। एमआरआई स्कैन से उन बदलावों का पता चला जो आमतौर पर 70 साल के व्यक्ति में देखे जाते हैं, जिससे डॉक्टरों को निदान की पुष्टि करने में मदद मिली।
यारहम ने पहली बार 2022 में लक्षण दिखाना शुरू किया। उनके परिवार ने बढ़ती भूलने की बीमारी और ऐसी घटनाओं पर ध्यान दिया जहां वह खाली या अलग दिखाई देते थे। जैसे-जैसे बीमारी बढ़ती गई, उनकी हालत तेजी से बिगड़ती गई। उसने बोलने की क्षमता खो दी, अब वह अपनी देखभाल नहीं कर सका, अनुचित व्यवहार प्रदर्शित किया और अंततः व्हीलचेयर से बंध गया।
डिमेंशिया आमतौर पर बुढ़ापे से जुड़ा होता है, लेकिन कुछ प्रकार बहुत पहले ही प्रकट हो सकते हैं और खतरनाक गति से बढ़ सकते हैं। यारहम को फ्रंटोटेम्पोरल डिमेंशिया का पता चला था, जो एक दुर्लभ लेकिन आक्रामक स्थिति थी।
अल्जाइमर रोग के विपरीत, जो आमतौर पर सबसे पहले याददाश्त को प्रभावित करता है, फ्रंटोटेम्पोरल डिमेंशिया व्यक्तित्व, व्यवहार और भाषा के लिए जिम्मेदार मस्तिष्क के क्षेत्रों को लक्षित करता है। ललाट और टेम्पोरल लोब में स्थित ये क्षेत्र, आवेग विनियमन, योजना, भाषण समझ और भावनात्मक अभिव्यक्ति को नियंत्रित करने में मदद करते हैं। इन क्षेत्रों के क्षतिग्रस्त होने से व्यवहार और संचार में गहरा और कष्टकारी परिवर्तन हो सकता है।
फ्रंटोटेम्पोरल डिमेंशिया लगभग 20 डिमेंशिया मामलों में से एक होता है और युवा वयस्कता में दिखाई दे सकता है। कई मामलों में, स्थिति का एक मजबूत आनुवंशिक आधार होता है। कुछ जीनों में उत्परिवर्तन मस्तिष्क कोशिकाओं के प्रोटीन प्रबंधन के तरीके को बाधित करता है, जिससे वे टूटने के बजाय न्यूरॉन्स के अंदर जमा हो जाते हैं। ये प्रोटीन बिल्डअप कोशिका कार्य में बाधा डालते हैं, जिससे अंततः व्यापक कोशिका मृत्यु और मस्तिष्क सिकुड़न होती है।
कुछ व्यक्तियों में यह प्रक्रिया इतनी जल्दी क्यों शुरू हो जाती है यह अभी भी स्पष्ट नहीं है। हालाँकि, शक्तिशाली आनुवंशिक उत्परिवर्तन क्षति को तेज कर सकते हैं, मस्तिष्क की प्राकृतिक लचीलापन को प्रभावित कर सकते हैं और तेजी से गिरावट का कारण बन सकते हैं।
यारहैम के जीवन के दौरान लिए गए मस्तिष्क स्कैन से पता चला कि इतने कम उम्र के किसी व्यक्ति के ऊतकों की नाटकीय हानि हुई थी। यह सामान्य अर्थों में त्वरित बुढ़ापा नहीं था। इसके बजाय, बीमारी के कारण छोटी अवधि में बड़ी संख्या में न्यूरॉन्स नष्ट हो गए। सामान्य उम्र बढ़ने में परिवर्तन धीरे-धीरे होते हैं और मस्तिष्क की समग्र संरचना दशकों तक स्थिर रहती है। आक्रामक मनोभ्रंश में, संपूर्ण मस्तिष्क नेटवर्क एक साथ ध्वस्त हो सकता है।
फ्रंटोटेम्पोरल डिमेंशिया में, फ्रंटल और टेम्पोरल लोब का संकुचन गंभीर हो सकता है। जैसे-जैसे ये क्षेत्र ख़राब होते जाते हैं, वाणी, भावनात्मक नियंत्रण और निर्णय लेने की क्षमता ख़त्म हो जाती है। इससे यह समझाने में मदद मिलती है कि यारहम की भाषा और स्वतंत्रता की हानि इतनी अचानक क्यों हुई।
उनकी मृत्यु के बाद, यारहम के परिवार ने अनुसंधान के लिए उनका मस्तिष्क दान करने का निर्णय लिया। इस तरह के दान दुर्लभ और अमूल्य हैं, खासकर बहुत जल्दी शुरू होने वाले मनोभ्रंश के मामलों में।
वर्तमान में मनोभ्रंश का कोई इलाज नहीं है, और लक्षणों को धीमा करने वाले उपचार सीमित लाभ प्रदान करते हैं। दान किए गए मस्तिष्क ऊतक का अध्ययन करने से शोधकर्ताओं को सटीक सेलुलर और प्रोटीन स्तर के परिवर्तनों की जांच करने की अनुमति मिलती है जो अकेले स्कैन से प्रकट नहीं हो सकते हैं। ये निष्कर्ष रोग को धीमा करने, रोकने या रोकने के उद्देश्य से भविष्य के उपचार विकसित करने के लिए महत्वपूर्ण हैं।
इतनी कम उम्र में मनोभ्रंश से प्रभावित मस्तिष्क असाधारण रूप से दुर्लभ हैं। प्रत्येक व्यक्ति यह समझने का एक अनूठा अवसर प्रदान करता है कि कुछ न्यूरॉन्स कमजोर क्यों हैं, सूजन क्षति में कैसे योगदान करती है और कौन सी आणविक प्रक्रियाएं तेजी से गिरावट लाती हैं।
यारहम का मामला मस्तिष्क अनुसंधान में निरंतर निवेश की तत्काल आवश्यकता और ऊतक दान के महत्व पर प्रकाश डालता है। उनकी कहानी एक सशक्त अनुस्मारक है कि मनोभ्रंश कोई एक स्थिति नहीं है और यह बुढ़ापे तक ही सीमित नहीं है। यह समझने से कि ऐसा क्यों हुआ, यह सुनिश्चित करने में मदद मिल सकती है कि भविष्य में कम परिवारों को उसी त्रासदी का सामना करना पड़ेगा।
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