PSP, Corticobasal अध: पतन (कॉर्टेक्स को प्रभावित करते हुए, मस्तिष्क की बाहरी परत और बेसल गैन्ग्लिया, गहरी संरचनाएं, आंदोलन को नियंत्रित करने वाली गहरी संरचनाएं) और कई सिस्टम शोष (मस्तिष्क और रीढ़ की हड्डी को जोड़ने वाले ब्रेनस्टेम को प्रभावित करना) असामान्य न्यूरोडेनेरेटिव विकारों का एक समूह है। वे पार्किंसंस प्लस सिंड्रोम (जिसे एटिपिकल पार्किंसनिज़्म भी कहा जाता है) में शामिल किया गया है। ये सभी स्थितियां पार्किंसंस रोग की तुलना में बहुत कम हैं और पार्किंसनिज़्म के 10-15 प्रतिशत के लिए खाते हैं। कोई जोखिम कारक ज्ञात नहीं हैं और अधिकांश मामले आनुवंशिक नहीं हैं, हालांकि कुछ हो सकते हैं।
PSP 60 के दशक के 70 के दशक के अंत में व्यक्तियों में शुरू होता है। पैथोलॉजिकल रूप से, यह ऊपरी ब्रेनस्टेम (जो मस्तिष्क को रीढ़ की हड्डी से जोड़ता है) के संकोचन के साथ दिखाई देता है और इसे एमआरआई में मिडब्रेन नामक क्षेत्र में देखा जा सकता है।
लक्षण
ऊपरी ब्रेनस्टेम में ऐसे नेटवर्क होते हैं जो शरीर के संतुलन और नेत्र आंदोलन नियंत्रण के लिए महत्वपूर्ण होते हैं। इस प्रकार, शुरुआती लक्षण आवर्तक हैं, अस्पष्टीकृत गिरते हैं, अक्सर पिछड़े होते हैं, और उन स्थितियों में हो सकते हैं जहां संतुलन आवश्यक है, जैसे कि सीढ़ियों से ऊपर या नीचे चढ़ना, कम सीट से बाहर निकलना, जल्दी से या असमान जमीन पर मुड़ना। PSP के रोगी भी अपनी विकलांगता से अनजान लगते हैं और आवेगशीलता दिखाते हैं, बिना आंदोलन की योजना के जो पुराने व्यक्तियों की विशिष्ट है।
नेत्र आंदोलन असामान्यताएं भी जल्दी दिखाई देती हैं और इन रोगियों में एक निश्चित घूरना होता है और एक दृश्य लक्ष्य का पालन करने के लिए सिर को स्थानांतरित करने की आवश्यकता हो सकती है। नीचे देखने में कठिनाई उत्पादन गिरने में पोस्टुरल राइटिंग के नुकसान को जोड़ती है। पार्किंसनिज़्म की कुछ विशेषताओं को भी देखा जा सकता है जैसे कि शरीर की कठोरता (अक्सर गर्दन में चिह्नित), सुस्ती और बोलने और निगलने में कठिनाई। स्मृति और संज्ञानात्मक कठिनाइयाँ भी दिखाई देती हैं क्योंकि रोग बढ़ता है।
नींद में गड़बड़ी हो सकती है और कुछ रोगी मतिभ्रम विकसित कर सकते हैं।
इलाज
पार्किंसंस रोग के लिए मानक उपचार, यानी लेवोडोपा, आमतौर पर अधिकांश रोगियों के लिए कुछ वर्षों के लिए काम करता है और इसलिए हमेशा कोशिश की जाती है। फिजियोथेरेपी भी गतिशीलता में मदद करती है। हालांकि, यह बीमारी लगातार प्रगतिशील है और अधिकांश रोगी तीन से पांच वर्षों में काफी हद तक निर्भर हो जाते हैं।
तब ध्यान परिवार के लिए परिवार और लक्षण नियंत्रण (ड्रोलिंग, कब्ज, व्यवहार संबंधी समस्याओं) के लिए समर्थन करने के लिए स्थानांतरित हो जाता है, आदर्श रूप से एक उपशामक देखभाल टीम के माध्यम से।
एक बार निगलने में बिगड़ा हुआ होने के बाद, प्रमुख निर्णय यह है कि क्या फीडिंग ट्यूब सम्मिलन है। हम इस चर्चा को जल्दी करना पसंद करते हैं, अधिमानतः रोगी के साथ। कुछ रोगियों को जीवित रहने के लिए कोई कृत्रिम उपाय नहीं होने के बारे में स्पष्ट है।
एडवांस केयर प्लानिंग वह प्रक्रिया है जिसके द्वारा इन निर्णयों की अग्रिम जांच की जाती है। एक प्रमुख घटक कम से कम एक की पहचान है, लेकिन अधिमानतः तीन हेल्थकेयर प्रॉक्सी (परिवार के सदस्य या देखभाल करने वाले) जो रोगी की इच्छाओं के बारे में जानते हैं, और रोगी के सर्वोत्तम हितों में निर्णय लेने में मदद कर सकते हैं जब वह अब तय या संवाद नहीं कर सकता है।
– लेखक सलाहकार न्यूरोलॉजिस्ट, पीडी हिंदूजा नेशनल हॉस्पिटल, मुंबई हैं
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